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¿Qué es la válvula aórtica bicúspide?

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Lunes, 14 de Noviembre de 2011 21:49

válvula aórtica bicúspideMientras la válvula aórtica normal está formada por 3 valvas, la válvula aórtica bicúspide en una anomalía congénita en la que solo presenta 2 valvas. Se trata de un trastorno del desarrollo embrionario de la válvula aórtica que tiene un importante componente hereditario, que se ha relacionado con el denominado gen Notch 1. Es la anomalía congénita cardiaca más frecuente, encontrándose en el 2% de la población, siendo más común en el varón. Habitualmente, la válvula aórtica bicúspide muestra un funcionamiento normal al nacimiento y suele mantenerse así durante años.

Con el paso del tiempo, la válvula aórtica bicúspide se va deteriorando progresivamente, llegando a fibrosarse e, incluso, calcificarse, haciendo que no se abra (estenosis) y/o no se cierre con normalidad (insuficiencia). Generalmente no da problemas en la infancia, por lo que, aunque suele ser una preocupación para los padres, no es raro que no lleguen a ver el padecimiento de su hijo, pues el deterioro severo de la válvula puede ocurrir a una edad avanzada.

La válvula aórtica bicúspide está sometida al rozamiento continuo de la sangre con cada contracción cardiaca, lo que parece ser la causa de que se vaya fibrosando, deformando y, por último, calcificando. Esto puede dar lugar a que la válvula aórtica bicúspide se abra cada vez menos o a que no se cierre completamente, por lo que el ventrículo izquierdo sufrirá una sobrecarga crónica y terminará hipertrofiándose y/o dilatándose. Esto, como se ha dicho, suele ocurrir en el adulto, generalmente mayor de 40 años, aunque en algunos casos se puede producir en la infancia o la juventud. Hay casos extremos en los que la disfunción de la válvula aórtica bicúspide se aprecia desde el nacimiento, aunque esto suele ocurrir en las válvulas unicúspides (que en la práctica se trata de una membrana con un pequeño orificio).

El diagnóstico de la válvula aórtica bicúspide comienza a sospecharse al auscultarse un soplo cardiaco. La prueba más determinante es el ecocardiograma, que es recomendable en todos los niños que presentan soplo. No son necesarios más estudios y el seguimiento se hace repitiendo el ecocardiograma cada varios años. No es preciso repetirlos frecuentemente, pues la evolución de la enfermedad valvular es muy lenta. Solo cuando se aprecie que la válvula está muy deteriorada, será necesaria una vigilancia más estrecha, con ecocardiogramas repetidos cada 6-12 meses. El ecocardiograma no solo permite apreciar la válvula aórtica bicúspide y su grado de afectación, sino también permite diagnosticar la dilatación de la aorta ascendente, anomalía que se encuentra asociada con relativa frecuencia a la válvula aórtica bicúspide.

La válvula aórtica bicúspide no presenta siempre la misma morfología. Puede tratarse de 2 verdaderas valvas o presentarse como 3 valvas con una de las comisuras fusionadas. Además, también puede variar la orientación de las valvas o de la comisura fusionada, de manera que se han llegado a definir hasta 5 tipos distintos de válvula aórtica bicúspide. Se ha observado una estrecha asociación entre el tipo de válvula aórtica bicúspide y el grado de disfunción valvular y de la afectación de la aorta ascendente. La orientación del flujo de sangre que sale por la válvula es diferente en cada uno de los tipos, lo que podría explicar los distintos grados de afectación de la válvula y de la aorta, aunque también se postula un factor genético como causa de ambas anomalías. Por ello, se recomienda una evaluación completa de la válvula aórtica bicúspide para definir su tipo y prever la posible evolución de la valvulopatía y de la afectación de la aorta ascendente.

La ecocardiografía es la principal modalidad de imagen utilizada para evaluar la válvula aórtica y la aorta torácica en pacientes con válvula aórtica bicúspide. Sin embargo, esta técnica presenta defectos inherentes en términos de resolución limitada y su incapacidad para evaluar toda la aorta. Recientemente, se han obtenido excelentes imágenes, tanto de la válvula aórtica como de la aorta a lo largo de su longitud completa, utilizando la tomografía computarizada y la resonancia magnética nuclear. Dadas las dificultades de acceso a estas técnicas, no se suelen emplear habitualmente en la práctica clínica. Sin embargo, pueden ser útiles en determinadas situaciones, sobre todo cuando se está intentando valorar la dilatación de la aorta torácica, la cual se asocia con cierta frecuencia a la válvula aórtica bicúspide.

válvula aórtica bicúspideEl tratamiento de la válvula aórtica bicúspide depende del tipo y grado de afectación. Si se produce una estrechez (estenosis) de la válvula en la infancia, y las valvas no están calcificadas, lo indicado es realizar una valvuloplastia percutánea con balón, que tiene la ventaja de que no necesita anestesia ni cirugía. Sin embargo, cuando el problema principal de la válvula es que no se cierra bien (insuficiencia), o cuando ya está muy calcificada, no queda más remedio que recurrir a la cirugía. En estos casos, la válvula es extraída y sustituida por una prótesis valvular, la cual puede ser biológica (proveniente de tejidos orgánicos humanos o animales) o mecánica (construida con materiales inertes).

Última actualización el Jueves, 09 de Julio de 2015 10:46
 

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