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Hipertensión Pulmonar Primaria

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Sábado, 25 de Mayo de 2013 09:22

¿Qué es la hipertensión pulmonar primaria?

La hipertensión pulmonar primaria es el síndrome en el que la presión pulmonar está elevada sin causa conocida que lo justifique. Se trata, por lo tanto, de un diagnóstico de exclusión en el que se exige que la presión de enclavamiento pulmonar sea normal (es decir, que no esté aumentada la presión en los capilares pulmonares) y no exista ninguna patología que produzca hipertensión pulmonar.

La incidencia de la hipertensión pulmonar primaria en la población general se estima en 2 casos por 1.000 habitantes, siendo ligeramente más frecuente en la mujer. Aproximadamente un 6% de los casos son familiares. La mayor prevalencia ocurre en la tercera y cuarta décadas de la vida, con una edad media de 36 años, aunque un 9% de los casos comienzan en sujetos con más de 60 años.

 

 

¿Cuáles son las causas de la hipertensión pulmonar primaria?

Diferentes factores endógenos han sido considerados como causantes o contribuyentes en la hipertensión pulmonar primaria. Así, se ha descrito que puede influir la activación del sistema nervioso simpático y las catecolaminas, la disfunción endotelial, el incremento en la producción de factor von Willebrand, anormalidades en la función plaquetaria y defectos en la fibrinolisis. Por otro lado, también se han relacionado diversos factores exógenos, como la obesidad, la hipertensión portal, la hipertensión sistémica, el SIDA, el síndrome por aceite tóxico y el consumo de anorexígenos.

Los hallazgos anatomopatológicos en la hipertensión pulmonar primaria han permitido la distinción de tres entidades patológicas distintas: la arteriopatía pulmonar, la enfermedad pulmonar venooclusiva y la hemangiomatosis capilar pulmonar. En el 85% de los casos, la alteración histológica de la hipertensión pulmonar primaria se define mejor como una arteriopatía pulmonar. Las lesiones histopatológicas que se pueden encontrar en estos casos son: lesiones plexiformes, trombosis, hipertrofia de la media, fibrosis de la íntima, arteritis y necrosis fibrinoide.

La enfermedad pulmonar venooclusiva es una causa poco frecuente de hipertensión pulmonar primaria. El hallazgo histopatológico característico es la presencia de trombos organizados y recanalizados en las vénulas y venas pulmonares; además, existe hipertrofia de la media y arterialización de las venas, con focos de fibrosis intimal excéntrica; estas alteraciones se observan también en las arterias pulmonares, aunque son menos prominentes.

La hemangiomatosis capilar pulmonar es una patología rara, caracterizada por la proliferación de microvasos de pared fina, que infiltran el parénquima pulmonar y la pleura, invadiendo el lecho venoso pulmonar y produciendo dilataciones y obstrucción fibrosa de la luz vascular; en las arterias y en las arteriolas existe hipertrofia de la media; los microvasos tienden a sangrar, causando hemoptisis y aparición de macrófagos alveolares cargados de hemosiderina.

La arteriopatía de la hipertensión pulmonar primaria se caracteriza por un deterioro progresivo de la capacidad de vasodilatación arterial pulmonar. En fases iniciales del proceso, las resistencias vasculares pulmonares son normales o ligeramente elevadas, pero a medida que avanza la arteriopatía, la capacidad de vasodilatación se va reduciendo; en las fases avanzadas de la enfermedad, las resistencias vasculares pulmonares y la presión arterial pulmonar están severamente aumentadas, haciéndose irreversible.

El aumento de la presión pulmonar sobrecarga el ventrículo derecho, el cual sufre hipertrofia, dilatación e isquemia, terminando por hacerse insuficiente. La regurgitación tricúspide que se añade, contribuye al deterioro de la función ventricular derecha. En unas fases intermedias, el gasto cardiaco se mantiene normal en reposo, pero no aumenta convenientemente con el ejercicio, incrementándose la limitación funcional, aunque todavía se puede mejorar con el uso de vasodilatadores. En las fases avanzadas, tanto la severidad de las lesiones vasculares fijas, como la sobrecarga del ventrículo derecho, hacen imposible el mantenimiento de un adecuado gasto cardiaco en reposo, y la respuesta a los vasodilatadores es escasa.

 

¿Cuáles son los síntomas de la hipertensión pulmonar primaria?

El síntoma más frecuente de la hipertensión pulmonar primaria es la disnea de esfuerzo. La ortopnea aparece en fases más avanzadas de la enfermedad. Otras formas de presentación son la astenia, el síncope y el fenómeno de Raynaud. Además, los pacientes pueden referir dolor torácico, palpitaciones y mareos.

El diagnóstico suele retrasarse con respecto al inicio de la enfermedad, de manera que la mayoría de los pacientes se diagnostican en clase funcional avanzada. El tiempo transcurrido desde el comienzo de los síntomas hasta el diagnóstico oscila entre dos y tres años.

Los hallazgos de la exploración física son los típicos de la hipertensión pulmonar y la sobrecarga de presión del ventrículo derecho, como son el aumento de la presión venosa yugular, latido palpable del ventrículo derecho, latido sistólico en el área de la arteria pulmonar, click de eyección, soplo sistólico en el foco pulmonar, refuerzo del componente pulmonar del segundo tono y un cuarto tono derecho.

El tercer tono derecho y el soplo de insuficiencia tricúspide suelen ser de aparición tardía. Puede existir insuficiencia pulmonar por dilatación del tronco pulmonar. También puede hallarse cianosis, edema periférico, ascitis, hepatomegalia y signos de bajo gasto en fases terminales. La analítica suele mostrar poliglobulia, hipoxemia e hipocapnia. Cuando existe congestión sistémica, pueden encontrarse alteraciones de las pruebas hepáticas.

El electrocardiograma presenta frecuentemente hipertrofia auricular y ventricular derechas; algunos pacientes desarrollan fibrilación auricular crónica. La radiografía de tórax suele mostrar dilatación de la arteria pulmonar y de los vasos hiliares, oligohemia periférica y cardiomegalia a expensas de cavidades derechas.

Las pruebas de función respiratoria muestran casi siempre una ligera reducción de la capacidad vital y de la capacidad de difusión del monóxido de carbono. La gammagrafía pulmonar puede ser normal, pero presenta alteraciones en más de la mitad de los casos, en forma de un patrón de defectos múltiples, difusos y no segmentarios.

El ecocardiograma suele mostrar dilatación de aurícula derecha y dilatación e hipertrofia del ventrículo derecho; el tabique interventricular suele estar engrosado y mostrar un movimiento anormal, con aplanamiento o inversión telesistólica hacia el ventrículo izquierdo; se suelen detectar grados variables de regurgitación pulmonar y tricúspide.

El cateterismo cardíaco es obligatorio para descartar causas de elevación de la presión pulmonar y establecer el diagnóstico de hipertensión pulmonar primaria. La administración de vasodilatadores intravenosos de forma aguda durante la medición de la presión pulmonar, permite conocer la reserva vasodilatadora pulmonar y predecir la respuesta a la administración crónica de vasodilatadores. Los agentes más empleados para el test vasodilatador agudo son la prostaciclina y la adenosina. Algunos autores ensayan de forma aguda el antagonista del calcio que van a emplear en el tratamiento crónico.

 

 

¿Cuál es el pronóstico de la hipertensión pulmonar primaria?

La hipertensión pulmonar primaria es una enfermedad de mal pronóstico, con una supervivencia media de 2 a 3 años desde el diagnóstico. Globalmente, la mortalidad es del 75% a los 5 años del diagnóstico, siendo la causa más frecuente de muerte la insuficiencia cardiaca derecha refractaria, seguida por la muerte súbita y las infecciones pulmonares.

El pronóstico de la hipertensión pulmonar primaria depende principalmente del estado del ventrículo derecho. Los datos clínicos de mayor importancia pronóstica son la clase funcional y la capacidad de esfuerzo. La respuesta a la infusión aguda de vasodilatadores es un reconocido predictor de supervivencia, ya que una vasodilatación positiva identifica a los pacientes que aún están en una fase reversible. La presencia de derrame pericárdico severo en el ecocardiograma y la existencia de fenómeno de Raynaud son otros factores negativos identificados.

 

¿Cuál es el tratamiento de la hipertensión pulmonar primaria?

Los pacientes con hipertensión pulmonar primaria deben evitar el ejercicio físico intenso y la estancia en grandes altitudes. Se aconseja ejercicio físico suave y de tipo isotónico. Se recomienda la anticoncepción en las mujeres jóvenes, ya que existe riesgo de mortalidad para la madre y el feto, tanto durante el embarazo como en el parto. Los anticonceptivos orales están contraindicados, ya que pueden favorecer los fenómenos tromboembólicos. La mayoría de los autores recomiendan la ligadura de trompas.

La oxigenoterapia domiciliaria se prescribe a los pacientes con hipoxemia en reposo y los que muestran desaturación arterial con ejercicios habituales. Respecto a los fármacos, la digoxina se aconseja cuando existe insuficiencia cardiaca derecha, los diuréticos para el control de los síntomas congestivos y los anticoagulantes en los pacientes que no responden a los vasodilatadores.

Se recomienda diltiazem o una dihidropiridina cuando la administración aguda de calcioantagonistas produce una reducción significativa de la presión media pulmonar y de la resistencia vascular periférica. El uso crónico de altas dosis orales de calcioantagonistas en estos casos es capaz de producir una significativa mejoría clínica y hemodinámica, con regresión de la hipertrofia ventricular derecha y una importante reducción de la mortalidad a largo plazo.

Otros vasodilatadores que se pueden ensayar son la prostaciclina, la adenosina y el óxido nítrico inhalado. Así mismo, en el tratamiento de la hipertensión pulmonar se han utilizado fármacos como ambrisentan, bosentan, sildenafilo y medicamentos similares.

El trasplante en la hipertensión pulmonar primaria está indicado cuando el paciente se encuentra en grado funcional III-IV de la NYHA y no responde al tratamiento farmacológico. La presencia de fracaso severo del ventrículo derecho se asocia a una elevada mortalidad quirúrgica, por lo que es una contraindica para el trasplante pulmonar. Tanto el trasplante pulmonar como el cardio-pulmonar han sido realizados con éxito. Sin embargo, el principal problema es la escasez de donantes, lo que conduce a una espera media prolongada y a una alta mortalidad en lista de espera.

Otros tratamientos que se han empleado en la hipertensión pulmonar primaria son la septostomía auricular, que consiste en la creación de una comunicación interauricular con balón, y la denervación simpática pulmonar.

 



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Última actualización el Jueves, 22 de Junio de 2017 11:22
 


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