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Miocardiopatía Restrictiva

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Lunes, 29 de Octubre de 2012 14:20

¿Qué es la miocardiopatía restrictiva?

La miocardiopatía restrictiva es una cardiopatía primaria que produce signos clínicos de fallo cardíaco en presencia de un ventrículo izquierdo no dilatado ni hipertrófico, con contractilidad conservada, pero con disfunción diastólica de tipo restrictivo.

Esta disfunción diastólica puede ser idiopática, en cuyo caso se denominaría como miocardiopatía restrictiva en el sentido estricto del término, o secundaria a una enfermedad infiltrativa del miocardio, siendo entonces parte de un trastorno sistémico que afecta al músculo cardíaco.

En la miocardiopatía restrictiva idiopática pueden encontrarse alteraciones inespecíficas en el miocardio, como fibrosis, hipertrofia y escaso infiltrado inflamatorio, pero muchas veces no se observa ningún cambio patológico.

 

 

¿Cuáles son las causas de la miocardiopatía restrictiva?

La miocardiopatía restrictiva secundaria puede ser causada por afectación miocárdica o endomiocárdica. La miocárdica puede ser por una enfermedad infiltrativa, como la amiloidosis, sarcoidosis, enfermedad de Gaucher y enfermedad de Hurler; no infiltrativa, como la esclerodermia; y por enfermedad de depósito, como la hemocromatosis, la enfermedad de Fabry y las enfermedades por depósito de glucógeno.

La afectación endomiocárdica se observa en la fibrosis endomiocárdica, el síndrome hipereosinofílico, el carcinoide, la invasión metastásica, post-radioterapia y en la toxicidad por antraciclinas. En raros casos la miocardiopatía restrictiva es heredada, y en ellos puede estar asociada a una miopatía del músculo esquelético.

La amiloidosis cardíaca es la causa sistémica más frecuente de cardiopatía infiltrativa. La fisiopatología restrictiva es frecuente en el corazón recién trasplantado y en un 15% persiste al menos un año; la presencia tardía o la recurrencia de la restricción sugieren rechazo. Una minoría de miocarditis agudas cursan con restricción miocárdica.

 

¿Cuáles son las consecuencias de la miocardiopatía restrictiva?

La miocardiopatía restrictiva se caracteriza por la rigidez de la pared del ventrículo izquierdo, la cual dificulta el llenado diastólico ventricular. Al comienzo de la diástole no existe impedimento para el llenado, por lo que se produce un rápido y profundo descenso de la presión ventricular, pero la rigidez parietal se pone de manifiesto inmediatamente por una elevación rápida de la presión, que se mantiene al mismo nivel hasta el final de la diástole, dando lugar a la típica curva de presión en dip-plateau o raíz cuadrada.

El aumento de la presión telediastólica ventricular supone una sobrecarga de presión para la aurícula izquierda, la cual se hipertrofia y se dilata con el tiempo. Este aumento de presión se transmite hacia el lecho capilar pulmonar. Al avanzar la enfermedad, la hipertensión pulmonar lleva a la larga a una dilatación y depresión de la contractilidad del ventrículo derecho, apareciendo entonces insuficiencia tricúspide y signos de congestión sistémica.

La disfunción diastólica hace que el llenado ventricular y, consecuentemente, el volumen latido disminuyan, lo que se compensa inicialmente con un aumento de la frecuencia cardiaca, pero, con el tiempo, da lugar a una reducción del gasto cardiaco. Cuando se produce el fallo del ventrículo derecho, la presión pulmonar suele disminuir, pero el gasto cardiaco tiende a reducirse aún más.

La dilatación de la aurícula izquierda suele llevar a la larga a la aparición de fibrilación auricular, la cual puede ser mal tolerada porque el llenado ventricular es muy dependiente de la contracción auricular en presencia de disfunción diastólica. Aunque la contractilidad del ventrículo izquierdo suele estar conservada al principio y durante gran parte de la evolución, en los casos avanzados puede producirse depresión de la fracción de eyección, con el consecuente mayor incremento de la presión telediastólica y de la congestión pulmonar, y reducción del gasto cardiaco.

 

¿Cuáles son los síntomas de la miocardiopatía restrictiva?

Los pacientes suelen referir, inicialmente, disnea, fatiga muscular o mareo con los esfuerzos. A veces, aunque no es frecuente, refieren dolor precordial con los esfuerzos. Al avanzar la enfermedad, los síntomas se hacen progresivamente más intensos y terminan apareciendo en reposo.

En muchos casos, los pacientes con miocardiopatía restrictiva se presentan cuando el proceso de la enfermedad está muy avanzado y ya tienen síntomas de congestión pulmonar y sistémica e, incluso, de bajo gasto. Las molestias entonces incluyen, generalmente, disnea, ortopnea, disnea paroxística nocturna, astenia, mareos, edema en extremidades inferiores, molestia en hipocondrio derecho y aumento del perímetro abdominal.

En el examen físico es característica la elevación de la presión venosa yugular. Puede apreciarse un incremento inspiratorio del pulso venoso, denominado signo de Kussmaul. Son frecuentes la hepatomegalia, la ascitis y el edema en extremidades inferiores.

El pronóstico de los pacientes con miocardiopatía restrictiva es muy variable; generalmente, a medida que los síntomas se hacen más manifiestos, mayor es la mortalidad. Los pacientes suelen fallecer cuando la enfermedad está muy evolucionada, habitualmente por IC terminal, encontrándose entonces taquipnea en reposo, debilidad muscular, caquexia, ascitis importante y edema severo en extremidades inferiores.

 

 

¿Cómo se hace el diagnostico de la miocardiopatía restrictiva?

El ECG y la radiografía de tórax mostrarán crecimiento de aurícula izquierda. En ocasiones, principalmente en las cardiopatías infiltrativas, se observan signos de hipertrofia del ventrículo izquierdo. Cuando la enfermedad avanza y la hipertensión pulmonar sobrecarga las cavidades derechas, aparecen signos de crecimiento de ventrículo derecho y aurícula derecha.

El ecocardiograma suele presentar un ventrículo izquierdo de tamaño normal, sin hipertrofia y con fracción de eyección normal. Las aurículas y el ventrículo derecho suelen estar dilatados. Asimismo, la cava inferior y las suprahepáticas también están dilatadas y esta dilatación no disminuye con la inspiración como ocurre en un individuo normal.

Cuando la miocardiopatía restrictiva es secundaria a enfermedad infiltrativa, las paredes del corazón pueden aparecer engrosadas y puede haber disfunción sistólica. En casos avanzados, la fracción de eyección del ventrículo izquierdo puede estar deprimida, muchas veces con diámetro telediastólico ventricular normal, aunque puede llegar a desarrollarse dilatación ventricular e insuficiencia mitral secundaria, siendo los hallazgos ecocardiográficos similares a los de la miocardiopatía dilatada.

Todos los pacientes en los que se sospeche una miocardiopatía restrictiva deben ser sometidos a cateterismo cardíaco derecho e izquierdo, para documentar que el diagnóstico es correcto, valorar su severidad, hacer el diagnóstico diferencial con la pericarditis constrictiva y, en algunos pacientes, establecer la etiología por medio de la biopsia endomiocárdica.

La curva de presión en el ventrículo derecho muestra un pico sistólico aumentado, tras el cual se produce un abrupto descenso al inicio de la diástole seguido por una meseta, constituyendo el trazado típico de dip-plateau o signo de la raíz cuadrada. La presión sistólica del ventrículo izquierdo es normal, pero se sigue de una curva en dip-plateau similar a la del ventrículo derecho.

De esta manera, las curvas de presión son similares en ambos ventrículos, pero la presión diastólica suele ser mayor en el ventrículo izquierdo que en el ventrículo derecho, a diferencia de lo que ocurre en la pericarditis constrictiva, donde tienden a igualarse.

 

¿Cuál es el tratamiento de la miocardiopatía restrictiva?

No existe un tratamiento específico de la miocardiopatía restrictiva, excepto en determinadas formas secundarias. Por ello, el pronóstico de la enfermedad no se puede modificar con las medidas terapéuticas conocidas. El tratamiento es puramente sintomático y consiste en la aplicación de las medidas habituales de la IC, aunque teniendo en cuenta determinadas particularidades. Los diuréticos y los vasodilatadores pueden ser útiles, pero pueden producir hipotensión y bajo gasto.

 


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Última actualización el Jueves, 22 de Junio de 2017 11:07
 


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