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Miocardiopatía Dilatada

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Jueves, 18 de Octubre de 2012 12:59

miocardiopatía dilatada¿Qué es la miocardiopatía dilatada?

La miocardiopatía dilatada es un síndrome caracterizado por la dilatación y depresión de la función sistólica de uno o ambos ventrículos. Generalmente afecta al ventrículo izquierdo, a veces a los dos ventrículos a la vez, siendo menos frecuente la afectación aislada del ventrículo derecho.

La miocardiopatía dilatada puede ser primaria, debida a una alteración propia del miocardio, o secundaria, que es la causada por otras patologías cardíacas o sistémicas. En este último caso se habla de "miocardiopatías específicas", las cuales son denominadas según la enfermedad con la que están asociadas. Así, la miocardiopatía dilatada isquémica es causada por la enfermedad coronaria, la miocardiopatía dilatada hipertensiva es secundaria a la hipertensión arterial, la cardiopatía valvular es causada por una anormalía valvular, etc.

Hay muchas otras causas de miocardiopatía dilatada secundaria, incluyendo infecciones, trastornos metabólicos, amiloidosis, enfermedades del colágeno, tóxicos, reacciones de hipersensibilidad, etc.

 

¿Cuales son las causas de la miocardiopatía dilatada?

La miocardiopatía dilatada más frecuente es la de causa isquémica. Otras miocardiopatías dilatadas secundarias frecuentes son la hipertensiva y la valvular. La miocardiopatía dilatada primaria (miocardiopatía dilatada idiopática) es la segunda causa más común de miocardiopatía dilatada.

La miocardiopatía dilatada idiopática se diagnostica por exclusión de otras causas de miocardiopatía. Cada vez más se observa que muchos de los casos de miocardiopatía dilatada idiopática son el resultado de anormalidades genéticas subyacentes o agresiones ambientales previas que son difíciles de detectar en el momento de la presentación clínica.

La miocardiopatía dilatada idiopática es una causa relativamente frecuente de insuficiencia cardíaca, con una incidencia estimada de 5-8 casos por cada 100.000 habitantes al año. Es más común en los hombres y su incidencia aumenta con la edad. La miocardiopatía dilatada idiopática a menudo tiene un mal pronóstico a largo plazo, aunque la evolución es muy variable de un caso a otro.

Como su mismo nombre indica, la causa de la miocardiopatía dilatada idiopática es desconocida, aunque se han propuesto diversas teorías. Los principales mecanismos propuestos para explicar el origen de estas anomalías cardiacas son: factores genéticos, infecciones, efectos tóxicos y reacciones inmunológicas.

La relación familiar de la miocardiopatía dilatada idiopática se observa hasta en el 20% de los casos. En ellos es posible encontrar un familiar directo que también muestra signos de miocardiopatía dilatada, y en la mayoría de las familias la transmisión sigue una herencia autosómica dominante. A pesar de ello, se encuentran casos muy variables dentro de una misma familia.

Además, se han descrito casos de herencia autosómica recesiva y otros ligados al cromosoma X. Un caso especial de miocardiopatía dilatada familiar es el de la deficiencia genética de carnitina, la cual mejora con la administración de suplementos de carnitina con la dieta. Las anomalías genéticas pueden ser las causas principales de la miocardiopatía dilatada o pueden actuar como factores predisponentes.

Las infecciones miocárdicas, principalmente las miocarditis víricas, han sido relacionadas con la génesis de la miocardiopatía dilatada. Sin embargo, sólo el 15% de las miocarditis diagnósticadas evolucionan hacia miocardiopatía dilatada. Se piensa que quizás sean miocarditis subclínicas, que pasan desapercibidas, pero que terminan produciendo la miocardiopatía dilatada.

Se han invocado dos mecanismos de afectación cardiaca a consecuencia de las infecciones: las reacciones autoinmunes y la lesión tisular directa resultante de la infección del corazón. La miocardiopatía dilatada puede ser causada por reacciones autoinmunes en las que los anticuerpos anti-corazón se generan como resultado del daño miocárdico secundario a infecciones o productos tóxicos.

Una amplia variedad de otras posibles causas han sido propuestas en la miocardiopatía dilatada idiopática: diferentes anomalías endocrinas, efectos de ciertos tóxicos o isquemia microvascular. En otros casos, la miocardiopatía dilatada es consecuencia de la acción directa de algunos tóxicos, destacando el consumo crónico de alcohol. La miocardiopatía alcohólica (por alcohol) es la miocardiopatía secundaria más frecuente.

Por último, algunos pacientes desarrollan miocardiopatía dilatada secundariamente a taquicardia recurrente o persistente, por lo general fibrilación auricular o taquicardia supraventricular, y que se denomina "taquimiocardiopatía". Sin embargo, en estos casos hay una alta tasa de recuperación completa tras el control de la arritmia. Un caso particular de taquimiocardiopatía es la secundaria a extrasístoles ventriculares muy frecuentes, los cuales también pueden conducir a depresión de la contractilidad del ventrículo izquierdo.

 

 

¿Cuáles son las consecuencias de la miocardiopatía dilatada?

En la miocardiopatía dilatada se observa dilatación de las cámaras cardiacas, preferentemente del ventrículo izquierdo. Las paredes ventriculares suelen ser delgadas. El miocardio presenta áreas de fibrosis que alternan con zonas de miocitos hipertrofiados o atrofiados. Estas alteraciones hacen que la contractilidad miocárdica disminuya y, por lo tanto, tienden a reducirse el gasto cardiaco y la presión arterial.

Al inicio de la depresión de la contractilidad, el gasto cardiaco y la presión arterial no disminuyen gracias a la actuación de una serie de mecanismos de compensación que se ponen en marcha en respuesta a la disminución de la función de bomba del corazón. Pero estos mecanismos de compensación tienen un límite y, cuando la enfermedad miocárdica avanza, se hacen insuficientes para mantener el gasto cardiaco y la presión arterial, los cuales terminan disminuyendo.

 

¿Cuáles son los síntomas de la miocardiopatía dilatada?

La presentación clínica de la miocardiopatía dilatada es muy variable. Con frecuencia, cuando la enfermedad se manifiesta se encuentra ya evolucionada, con dilatación cardiaca y fracción de eyección deprimida, y es imposible saber cuándo se inició el proceso. Lo más habitual es que el paciente acuda refiriendo disnea de esfuerzo progresiva. También es frecuente la astenia con los esfuerzos.

Otros síntomas que suelen referir los pacientes son mareo, palpitaciones y molestias precordiales atípicas. En algunos casos se produce síncope, bien por hipotensión o secundario a arritmias. Es también posible la angina típica, a veces causada por lesiones coronarias, aunque en otras ocasiones no se encuentran estenosis en las coronarias epicárdicas y sí una isquemia microvascular puesta de manifiesto en una gammagrafía miocárdica.

Los casos evolucionados llegan a presentar insuficiencia cardiaca derecha, con la cual empeora la astenia, los mareos y las manifestaciones de bajo gasto, pero suelen disminuir los síntomas de congestión pulmonar.

En el extremo contrario, es posible encontrar en algunos casos la dilatación cardiaca en un paciente asintomático que es estudiado por otro motivo. Incluso, algunos de ellos permanecen libres de síntomas durante muchos años, a pesar de tener una significativa dilatación y depresión de la función sistólica del ventrículo izquierdo.

En otros casos, sin embargo, el paciente se presenta inicialmente con un cuadro de edema pulmonar o insuficiencia cardiaca congestiva. Por último, otros síntomas que pueden producirse son los derivados de las complicaciones, como embolismos periféricos y embolia pulmonar.

En la exploración física suele encontrarse un pulso de frecuencia aumentada y una presión arterial reducida. El pulso es a veces débil, incluso filiforme en los casos más severos. En estos casos graves puede apreciarse un pulso alternante, sugestivo de una importante depresión de la contractilidad.

La auscultación cardiaca suele mostrar un tercer ruido y, con frecuencia, un soplo sistólico secundario a insuficiencia mitral y/o insuficiencia tricúspide funcionales. La auscultación pulmonar puede ser normal, pero muestra ruidos patológicos en los momentos de descompensación. Cuando se desarrolla insuficiencia cardiaca derecha, se aprecia hepatomegalia dolorosa, reflujo hepato-yugular y, a veces, ascitis. En estos casos suelen ser evidentes los edemas en extremidades inferiores.

 

¿Cuál es el pronóstico de la miocardiopatía dilatada?

La evolución de la miocardiopatía dilatada es variable de unos casos a otros. Algunos pacientes se mantienen en situación estable durante muchos años. Sin embargo, cuando los síntomas son manifiestos, lo habitual es que se produzca una lenta progresión de los mismos, frecuentemente salpicada por momentos de empeoramiento repentino, los cuales son a veces causados por infecciones o exceso en el consumo de sal.

Los pacientes pueden llegar a una fase terminal en la que están muy limitados por los síntomas y mueren generalmente por insuficiencia cardiaca evolucionada. La esperanza de vida media desde el comienzo de los síntomas es de unos 5 años. Sin embargo, algunos fallecen por muerte súbita, la cual es a veces la primera manifestación de la enfermedad. Sólo una minoría de pacientes mejoran y tienen un buen pronóstico, habiéndose publicado casos aislados de curación de la miocardiopatía.

Se han descrito diversos factores de mal pronóstico obtenidos de las manifestaciones clínicas; entre ellos, tenemos: la edad mayor de 55 años, clase funcional III-IV de la NYHA, dilatación cardiaca severa, signos de insuficiencia cardiaca derecha y la presencia de síncope por taquicardia ventricular.

 

¿Cómo se hace el diagnóstico de la miocardiopatía dilatada?

El electrocardiograma no permite el diagnóstico de la miocardiopatía, ya que suele ser normal o mostrar alteraciones inespecíficas. El electrocardiograma en la miocardiopatía dilatada presenta habitualmente una frecuencia cardiaca elevada, a veces una verdadera taquicardia sinusal, y alteraciones inespecíficas de la repolarización. En ocasiones se observan signos de crecimiento de ventrículo izquierdo. No es raro también encontrar trastornos de la conducción intraventricular, sobre todo un hemibloqueo anterior y, a veces, un bloqueo de rama izquierda. Los signos de crecimiento de aurícula izquierda también son frecuentes.

Puede encontrarse cualquier taquiarritmia supraventricular, pero la más frecuente es la fibrilación auricular. En el electrocardiograma y, sobre todo, en el Holter se suelen encontrar extrasístoles ventriculares, que a veces son frecuentes y se acompañan de rachas de taquicardia ventricular no sostenida. La presencia de estas arritmias ventriculares se ha asociado a un mayor riesgo de muerte súbita.

La radiografía de tórax tampoco es específica para el diagnóstico; suele mostrar crecimiento del ventrículo izquierdo y aurícula izquierda. Cuando hay crecimiento de cavidades derechas, se encuentra cardiomegalia global. Es frecuente apreciar redistribución vascular. En los episodios de descompensación, se encuentran signos de edema pulmonar.

miocardiopatía dilatadaEl ecocardiograma es la prueba más importante para el diagnóstico. Con el ecocardiograma se puede obsevar el ventrículo izquierdo dilatado, sin hipertrofia y con fracción de eyección deprimida. En algunos casos, la dilatación del ventrículo izquierdo es mínima o inexistente.

En los estados iniciales es frecuente observar un ventrículo izquierdo ligeramente dilatado y una fracción de eyección deprimida en grado ligero-moderado; sin embargo, en las fases avanzadas el ventrículo izquierdo suele estar muy dilatado y la fracción de eyección severamente deprimida. Es habitual encontrar dilatación de la aurícula izquierda. En algunos casos se observa dilatación de las cavidades derechas. Es frecuente encontrar insuficiencia mitral.

El cateterismo cardiaco no se utiliza para el diagnóstico de la miocardiopatía, sino principalmente para descartar la enfermedad coronaria. Se recomienda en pacientes con dolor torácico u otros signos sugestivos de isquemia miocárdica, como alteraciones isquémicas del electrocardiograma o trastornos de la contractilidad segmentaria en el ecocardiograma o en la ventriculografía isotópica.

 


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¿Cuál es el tratamiento de la miocardiopatía dilatada?

Dado que la causa de la miocardiopatía dilatada idiopática es desconocida, no existe tratamiento etiológico para la misma. El tratamiento, por lo tanto, es sintomático y se basa, fundamentalmente, en el control de las manifestaciones de la insuficiencia cardiaca y de las arritmias. Además, existen diversas medidas farmacológicas que han demostrado prolongar la supervivencia de los pacientes con miocardiopatía dilatada.

En todos los pacientes con disfunción sistólica del ventrículo izquierdo, sintomáticos o no, se recomienda el tratamiento con un betabloqueante y un IECA o ARAII, ya que estos agentes han demostrado mejorar el pronóstico en esta situación.

Para tratar los síntomas congestivos, se usan diuréticos, como tiazidas, torasemida o furosemida. Si no es suficiente, se puede añadir digoxina y/o nitratos. Ni los diuréticos, ni la digoxina ni los nitratos han demostrado mejorar el pronóstico de los pacientes con insuficiencia cardiaca.

La digoxina debe administrarse inicialmente si existe fibrilación auricular rápida, ya que permite controlar la frecuencia cardiaca. Si se produce hipopotasemia con la terapia diurética, se deben asociar complementos de potasio o un ahorrador de potasio. También puede mejorarse el pronóstico de los pacientes con insuficiencia cardiaca usando espirolactona o eplerenona

Diferentes dispositivos han sido utilizados para el tratamiento de la miocardiopatía dilatada. Uno de ellos es el marcapasos permanente con estimulación bicameral, que puede tener un beneficio hemodinámico en pacientes con insuficiencia cardíaca congestiva grave, aunque algunos estudios no han podido confirmar este efecto beneficioso.

Por el contrario, existen pruebas de que la estimulación permanente ventricular izquierda o biventricular, usada como terapia de resincronización cardiaca, mejora la hemodinámica en algunos pacientes con insuficiencia cardíaca congestiva avanzada y duración prolongada del QRS. Además, la estimulación con el marcapasos permanente puede ser utilizada para prevenir o terminar arritmias.

Por otra parte, en pacientes con miocardiopatía dilatada y arritmias ventriculares graves o con alto riesgo de muerte súbita, está indicada la implantación de un desfibrilador cardioversor. En algunos pacientes puede utilizarse un único dispositivo implantable que tiene un sistema de marcapasos y desfibrilador integrados, el cual combina las diferentes opciones de estimulación, incluyendo las funciones de marcapasos y de resincronización cardiaca, con el desfibrilador cardioversor.

Otros aparatos utilizados en el tratamiento de la miocardiopatía dilatada son los dispositivos de asistencia ventricular izquierda. Estos son dispositivos mecánicos que se implantan en el abdomen o en el tórax y se unen al corazón para ayudarlo a bombear. Esta terapia está indicada en pacientes con insuficiencia cardíaca avanzada, cuando otros métodos han fracasado. Un caso especial lo constituye el corazón artificial total, el cual se puede utilizar en pacientes que requieren apoyo biventricular como puente al trasplante o, incluso, como terapia definitiva.

Por último, en pacientes con función ventricular severamente deprimida y síntomas avanzados, que se encuentran ya en fase terminal y no responden a los tratamientos previos, que son pacientes con muy mal pronóstico, está indicado el trasplante de corazón. En pacientes en los que esto no sea posible, puede intentarse la cardiomioplastia dinámica. En algunos centros se realiza una miectomía en la que se extirpa una parte de la pared del ventrículo izquierdo, generalmente la más fibrótica, para conseguir una mejoría sintomática.

Dada la dificultad del trasplante cardiaco por la escasez de donantes, problema difícil de resolver, la medicina regenerativa se ha postulado como una alternativa atractiva. En las últimas décadas, las células madre embrionarias se han utilizado en el campo de la medicina regenerativa, habida cuenta de su autoreplicación y su capacidad de diferenciación cardiaca. Aunque hoy en día está en fase de investigación, la regeneración miocárdica podría ser una opción efectiva para el tratamiento de la miocardiopatía dilatada en el futuro.

En el tratamiento de las arritmias, deben evitarse los antiarrítmicos que deprimen la contractilidad miocárdica, como el diltiazem y el verapamil. Los betabloqueantes son una excepción pues, aunque deprimen la contractilidad, se ha demostrado que mejoran el pronóstico. Para controlar la frecuencia cardiaca en la fibrilación auricular, puede ser suficiente con el betabloqueante, aunque si no es suficiente o hay inconvenientes, puede utilizarse la digoxina. El antiarrítmico de elección para las taquiarritmias ventriculares es la amiodarona. En pacientes con miocardiopatía dilatada y taquicardia ventricular sostenida o fibrilación ventricular, debe implantarse un desfibrilador automático.

Los pacientes con taquimiocardiopatía mejoran cuando se controla la frecuencia cardiaca. Generalmente se intenta que baje de 100 latidos por minuto. Para ello, se utizan los betabloqueantes y la digoxina, con lo que se puede conseguir normalizar la frecuencia cardiaca y la contractilidad del ventrículo izquierdo. En algunos casos se requieren antiarrítmicos más potentes, fundamentalmente amiodarona. Si esto no es suficiente, puede recurrirse a la ablación, que es efectiva en las taquicardias supraventriculares y en la fibrilación auricular. En caso de taquicardia ventricular no sostenida o extrasístoles ventriculares muy frecuentes, puede ser útil la amiodarona, pero en algunos casos es también necesaria la ablación.

La anticoagulación está indicada cuando existe fibrilación auricular. También si la fracción de eyección está severamente deprimida, hay trombo mural o si existe antecedente de un accidente tromboembólico. Dado que la incidencia de fenómenos tromboembólicos está aumentada en pacientes con miocardiopatía dilatada, algunos autores aconsejan la anticoagulación oral permanente en todos los casos.

No se ha demostrado que la medicación produzca la cura de la miocardiopatía dilatada, pero mejora la sintomatología y el pronóstico. Sin embargo, se encuentran casos en los que los pacientes se curan después de un tiempo de tratamiento farmacológico, aunque se piensa que se trata de una curación espontánea. Algunos de estos pacientes, sin embargo, vuelven a recaer posteriormente.

 



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Última actualización el Lunes, 18 de Septiembre de 2017 09:38
 


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