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Cardiopatías congénitas

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Viernes, 13 de Febrero de 2015 14:29

congénitasLas cardiopatías congénitas son malformaciones de la estructura del corazón y/o de los grandes vasos que están presentes en el momento del nacimiento. La incidencia global de las cardiopatías congénitas varía según las estadísticas, oscilando entre 4 y 12 casos por cada 1.000 recién nacidos vivos. Hay un ligero predominio por el sexo masculino, sobre todo en las cardiopatías con obstrucción a la salida del ventrículo izquierdo. La incidencia en los prematuros y en neonatos con bajo peso es mucho mayor que en los neonatos a término.

No se conoce la causa exacta de las cardiopatías congénitas. No se sabe por qué se producen anomalías en el desarrollo del corazón de algunos niños. Generalmente, la anomalía se produce entre la 3ª y 10ª semanas del desarrollo fetal. Se acepta que existe una cierta predisposición genética sobre la cual actuarían factores ambientales, tales como infecciones, sustancias tóxicas, ciertos medicamentos, alcohol, drogas, radiaciones y/o enfermedades de la madre. En la gran mayoría de los casos, cuando nace un niño con cardiopatía, sus padres y hermanos no suelen tener anomalías cardiacas. Si una pareja tiene un hijo con cardiopatía congénita, el riesgo de que otro hijo la tenga es inferior al 5%. Si uno de los padres tiene cardiopatía congénita, el riesgo de tener un hijo con cardiopatía es inferior al 10%. La herencia mendeliana típica se observa en menos del 10% de los casos. En algunos niños la cardiopatía se asocia a una anomalía cromosómica, que en el 50% de los casos es un síndrome de Down.

La cardiopatía congénita más frecuente es la comunicación interventricular, en la cual existe un orificio en el tabique que separa el ventrículo izquierdo del derecho, por lo que la sangre fluye anormalmente de un ventrículo al otro. En segundo lugar en frecuencia está la comunicación interauricular, en la que el orificio se encuentra en el tabique que separa las aurículas, por lo que la sangre fluye anormalmente de una aurícula a la otra.

El método diagnóstico principal para las cardiopatías congénitas es el ecocardiograma. Se trata de una técnica incruenta, que no emite radiaciones, fácilmente accesible y que permite el diagnóstico exacto de la cardiopatía en la gran mayoría de los casos. Últimamente se está utilizando también la resonancia magnética, aunque es una técnica más costosa, que requiere más tiempo y a la que se tiene menos acceso; solo se utiliza en los pocos casos en los que la ecocardiografía no es suficiente. La tomografía computarizada también es muy efectiva en el diagnóstico de las cardiopatías congénitas, pero tiene el inconveniente de que somete al niño a radiaciones, por lo que no suele utilizarse.

El tratamiento de las cardiopatías congénitas varía con el tipo y su severidad. Las más severas requieren un procedimiento invasivo, mediante catéteres o con cirugía. Por ejemplo, las comunicaciones pueden cerrarse con dispositivos que se colocan a través de catéteres, aunque no siempre es posible, por lo que, a veces, hay que recurrir a la cirugía. Cuando las cardiopatías son más complejas, generalmente la cirugía es obligatoria. Las intervenciones suelen ir encaminadas a corregir el defecto, aunque a veces no es posible y se realizan correcciones parciales o intervenciones paliativas, las cuales mejoran la situación hemodinámica (los flujos de la sangre).

 

 

Las malformaciones cardiacas son la causa principal de muerte por anomalías congénitas en los lactantes (alrededor del 30% de las muertes por anomalías congénitas y el 10% por cualquier causa). Sin embargo, la mortalidad por cardiopatía congénita se ha reducido significativamente en las últimas décadas, debido al avance en los métodos diagnósticos, los tratamientos y los cuidados postoperatorios. Actualmente la mayoría de los niños con cardiopatía congénita sobreviven a la intervención y muchos llegarán a la edad adulta. Sin embargo, hay anomalías muy severas, como son el corazón izquierdo hipoplásico o el corazón univentricular, que todavía tienen una mortalidad elevada.

Cuando la cardiopatía es de menor entidad, como puede ocurrir con las comunicaciones interauriculares e interventriculares, así como con el conducto arterioso permeable y la estrechez de las válvulas o de la aorta, las intervenciones, bien sean con catéter o con cirugía, suelen ser efectivas y permiten corregir el defecto, por lo que el niño puede quedar como una persona normal, sin limitación física alguna. Cuando la cardiopatía es más severa, las intervenciones pueden corregir el defecto solo parcialmente, por lo que el niño quedará con una limitación física, que a veces es importante.

Los niños con cardiopatías congénitas, principalmente los que no tienen limitación física, pueden seguir una vida totalmente normal. Como norma general, igual que a cualquier persona, se le recomienda una vida sana, en cuanto a alimentación y actividad física. Si el niño presenta signos de insuficiencia cardiaca, tendrá que llevar una vida más limitada físicamente y seguir unas recomendaciones dietéticas, restringiendo la sal y las grasas.

Dado que la causa de las cardiopatías congénitas es desconocida, no es posible prevenirlas. Sin embargo, aunque no se puede conseguir mucho, se recomiendan algunas medidas, como el control de la diabetes si la madre la padece, la vacuna de la rubeola (infección que puede producir anomalías congénitas) y evitar la exposición a cualquier tóxico durante el embarazo. Algunos autores recomiendan administrar a las madres gestantes ácido fólico y antioxidantes como la vitamina E.

Cuando la causa de la malformación es una anomalía genética conocida o una anomalía cromosómica, si el riesgo de recurrencia es alto, podría aconsejarse a los padres evitar el embarazo, para prevenir que tengan un hijo con cardiopatía, sobre todo si esta es de tipo complejo. El futuro será poder detectar los genes causantes de las cardiopatías congénitas, mediante el desarrollo de tests diagnósticos que permitan identificar a las familias de riesgo, y desarrollar la terapia génica adecuada.


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Última actualización el Martes, 14 de Febrero de 2017 14:06
 


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