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D-Transposición de las Grandes Arterias

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Domingo, 03 de Marzo de 2013 13:29

¿Qué es la transposición de las grandes arterias?

En la D-transposición de las grandes arterias, la aorta surge del ventrículo derecho y la pulmonar del ventrículo izquierdo. Además, la posición espacial de ambas arterias está invertida, de manera que la aorta está en posición anterior-izquierda y la pulmonar posterior-medial.

En el 50% de los casos, la D-transposición es una alteración aislada, mientras que en el otro 50% se encuentra otra anomalía congénita, generalmente una comunicación interventricular y, menos frecuentemente, coartación aórtica, estenosis pulmonar y anomalías de la válvula mitral. La D-transposición es la segunda cardiopatía congénita en frecuencia encontrada en el recién nacido.

 

 

En la D-transposición, la sangre del ventrículo derecho sale hacia la aorta y la del ventrículo izquierdo hacia la pulmonar, de manera que se producen dos circulaciones paralelas. Al nacimiento, parte de la sangre de la aorta pasa a la pulmonar a través del ductus, mientras que la de la aurícula izquierda pasa a la aurícula derecha a través del foramen oval.

En los niños con comunicación interventricular, la sangre del ventrículo derecho pasa a través del defecto hacia el ventrículo izquierdo y, así, hacia la arteria pulmonar. En niños con comunicación interauricular, la sangre de la aurícula izquierda pasa a la aurícula derecha, lo que mejora la oxigenación arterial sistémica.

En pacientes con estenosis pulmonar, la presión de la aurícula izquierda aumenta y, por lo tanto, pasa más sangre oxigenada hacia la aurícula derecha y circulación sistémica. La situación depende, pues, de la magnitud de los flujos hacia una y otra circulación. Por otro lado, la hipertensión pulmonar crónica conduce, con el tiempo, a enfermedad vascular pulmonar y, así, a un aumento permanente de las resistencias vasculares pulmonares.

Se ha observado que la vasculopatía pulmonar suele ser más precoz en la D-transposición que en otras cardiopatías con cortocircuito izquierda-derecha por motivos no bien conocidos, aunque parece influir la importante hipoxemia, hipercapnia y acidosis de la sangre arterial pulmonar.

 

¿Qué síntomas produce la transposición de las grandes arterias?

El niño con transposición suele presentar cianosis en los primeros días de vida. Junto a la cianosis, muestra habitualmente taquipnea y dificultad en las tomas de alimento. Cuando el tabique interventricular está intacto, la cianosis suele ser intensa desde el nacimiento. En la auscultación cardiaca puede no apreciarse soplo o ser mínimo.

Suele haber taquicardia y puede encontrarse un desdoblamiento del 2ºR. Si el problema no es resuelto, habitualmente se produce un retraso en el crecimiento, que es evidente desde las primeras semanas de vida. Cuando existe una gran comunicación interventricular, la cianosis es menor y puede no ser apreciada hasta después de varios meses. En estos casos, puede haber hiperaflujo pulmonar e insuficiencia cardiaca. Estos niños suelen mostrar taquipnea, retracción intercostal y subcostal, hepatomegalia y dificultad para las tomas de alimento.

La comunicación interventricular puede no dar soplo al nacimiento, debido a que la elevada presión pulmonar del neonato dificulta el cortocircuito izquierda-derecha. Sin embargo, el soplo suele aparecer a los pocos días, al disminuir la presión pulmonar. La evolución del niño con transposición puede ser rápida hacia la muerte, debido a la desaturación arterial y consecuente acidosis.

Si existe una comunicación interauricular amplia, el niño puede estar poco sintomático durante mucho tiempo, ya que se produce una suficiente mezcla de sangre y la sobrecarga del flujo pulmonar no suele producir insuficiencia cardiaca. Si existe una comunicación interventricular amplia, también sobreviven inicialmente, pero suelen desarrollar insuficiencia cardiaca en poco tiempo.

 

¿Cómo se hace el diagnóstico de la transposición de las grandes arterias?

La gasometría en la transposición muestra desaturación arterial, que no mejora tras la administración de oxígeno. Inicialmente, el ECG suele ser normal. Posteriormente, suelen desarrollarse signos de hipertrofia del ventrículo derecho, con una onda R alta en precordiales derechas y desviación derecha del eje, y de dilatación de la aurícula derecha, con una onda P alta.

La Rx de tórax también suele ser normal al nacimiento. En los niños con una comunicación interventricular significativa y sin estenosis pulmonar, es habitual encontrar cardiomegalia, hiperaflujo pulmonar y, a veces, signos de edema pulmonar. El ecocardiograma demuestra que la arteria que sale del ventrículo izquierdo se divide en dos ramas, ya que corresponde a la pulmonar, mientras que la que sale del ventrículo derecho muestra un arco con sus ramas colaterales, que es lo típico de la aorta. En la proyección paraesternal de eje corto de grandes vasos se suelen observar las dos arterias cortadas transversalmente, siendo la pulmonar posterior derecha y la aorta anterior izquierda, sin existir el típico enrollamiento de la pulmonar por delante de la aorta.

El ecocardiograma también permite el diagnóstico de las malformaciones asociadas, como la comunicación interventricular, las anomalías de la tricúspide y mitral, y el origen anómalo de las arterias coronarias. El Doppler permite detectar los flujos a través del foramen oval, comunicación interauricular y/o comunicación interventricular.

En el cateterismo cardiaco, al introducir el catéter por vía venosa hasta las cavidades derechas, puede observarse como pasa desde el ventrículo derecho hacia la aorta. La ventriculografía derecha muestra la conexión entre el ventrículo derecho y la aorta. El cateterismo permite también diagnosticar las anomalías asociadas, como la comunicación interauricular, comunicación interventricular y/o estenosis pulmonar, y las coronariografías permiten detectar la existencia de coronarias anómalas.

 

¿Cuál es el tratamiento de la transposición de las grandes arterias?

El tratamiento de urgencia de elección de la transposición es la septostomia con balón, introducida por Raskind y que consiste en la creación de una comunicación interauricular artificial lo suficientemente amplia para que la mezcla de sangre venosa y arterial permita obtener una saturación arterial aceptable.

La septostomía con balón no suele ser eficaz después de los 2 meses de edad. En estos casos, debe realizarse una septostomía quirúrgica, con la denominada "técnica de Blalock-Hanlon". Hasta la preparación de la septostomía de urgencia, el niño cianótico debe ser tratado con prostaglandina E. Los niños que presentan signos de insuficiencia cardiaca deben recibir tratamiento con diuréticos y digoxina.

El tratamiento quirúrgico de elección en los centros más experimentados es el intercambio arterial, que consiste en recolocar las grandes arterias en sus lugares anatómicamente normales, de manera que la aorta salga del ventrículo izquierdo y la pulmonar del ventrículo derecho. Esta intervención suele realizarse en las 2 primeras semanas de vida, ya que, si se espera mucho tiempo, el ventrículo izquierdo se atrofia al estar sometido a las bajas presiones del circuito pulmonar.

En los niños con una comunicación interventricular amplia puede esperarse más tiempo, generalmente hasta los 3 meses de edad, ya que el ventrículo izquierdo suele mantenerse en una situación de altas presiones. Antiguamente, se realizaba un banding de la pulmonar en el neonato para mantener al ventrículo izquierdo con sobrecarga de presión, y el intercambio arterial se realizaba cuando el niño era algo mayor. Actualmente la mayoría de los autores prefieren realizar el intercambio arterial en el neonato.

 



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Última actualización el Martes, 27 de Junio de 2017 22:41
 


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